一種用于治療肝豆?fàn)詈俗冃缘闹兴幍闹谱鞣椒?br>【技術(shù)領(lǐng)域】
[0001] 本發(fā)明涉及一種中藥，具體涉及一種用于治療肝豆?fàn)詈俗冃缘闹兴帯?br>【背景技術(shù)】
[0002] 肝豆?fàn)詈俗冃詾槌Ｈ旧w隱性遺傳性銅代謝障礙所引起的進(jìn)行性疾病，銅沉積全 身組織，尤以大腦的豆?fàn)詈?、肝臟以及腎臟、角膜中含銅量顯著增高。本病屬遺傳性銅代謝 異常，據(jù)最近利用拷貝探針對(duì)DAN的遺傳標(biāo)記進(jìn)行連鎖分析研究初步證實(shí)，肝豆?fàn)詈俗冃?是在13號(hào)染色體長(zhǎng)臂（13ql4_21)這一區(qū)域內(nèi)的遺傳基因缺陷，后者引起肝臟內(nèi)銅藍(lán)蛋白 合成障礙和銅離子向膽道排泄障礙，造成銅離子在體內(nèi)的緩慢進(jìn)行性沉著，影響各臟器尤 其是大腦、肝臟、腎臟的功能。
[0003] 中醫(yī)認(rèn)為屬于先天稟賦不足，腎陰（精）素虧，精不化血，精血兩虛，筋脈失養(yǎng)，虛 風(fēng)內(nèi)動(dòng)，故肢體震顫、拘急僵直；腎陰（精）不足、虛火內(nèi)生，火性上炎，心神被擾則神志癲 狂；火的肝膽則膽熱液泄，發(fā)為黃疸；肝膽濕熱久蘊(yùn)，肝絡(luò)瘀熱互結(jié)則形成積聚痞塊；積聚 為臌脹之根，積聚日久，經(jīng)隧不通，津液不能輸布，聚津?yàn)闈駷樗?，發(fā)為膨脹；腎陰（精）不 足，精不生髓，脊骨失濡，故幼兒發(fā)病時(shí)可出現(xiàn)雞胸、龜背等佝僂諸癥。一言蔽之，皆先天稟 賦不足，腎中陰精匱乏所致。
[0004] 本發(fā)明所涉及藥材研究現(xiàn)狀如下： 光瓣堇菜【別名】鏵頭草、地丁?！緛?lái)源】為堇菜科植物紫花光瓣堇菜、犁頭草；豆科 植物米口袋、小米口袋或龍膽科植物華南龍膽的帶根全草?！拘晕丁靠?、辛，寒?！練w經(jīng)】歸心、 肝經(jīng)?！竟δ苤髦巍壳鍩峤舛?，涼血消腫。用于疔瘡腫毒，癰疽發(fā)背，丹毒，毒蛇咬傷?！居梅?用量】?jī)?nèi)服：煎湯，15~30g?！菊洝俊吨腥A本草》。
[0005] 川楝子【別名】金鈴子、川楝實(shí)?！緛?lái)源】本品為楝科植物川楝的干燥成熟果實(shí)。 冬季果實(shí)成熟時(shí)采收，除去雜質(zhì)，干燥?！拘晕丁靠?，寒?！練w經(jīng)】歸肝、小腸、膀胱經(jīng)?！竟δ?主治】舒肝行氣止痛，驅(qū)蟲(chóng)。用于胸脅、脘腹脹痛，疝痛，蟲(chóng)積腹痛?！居梅ㄓ昧俊?jī)?nèi)服：煎湯， 4. 5~9g。【注意】脾胃虛寒者忌服。茴香為之使?【摘錄】《中華本草》。
[0006] 夏蠟梅【別名】牡丹木、大葉柴?！緛?lái)源】為蠟梅科植物夏蠟梅的花和根。采收 和儲(chǔ)藏：花，5月采花蕾或初開(kāi)的花，文火焙或曬干。根，秋、冬季采挖，洗凈，切段，曬干?！拘?味】苦；辛；性溫【歸經(jīng)】胃經(jīng)。【功能主治】行氣止疼。主胃氣痛。【用法用量】?jī)?nèi)服：煎湯， 9~15g。【摘錄】《中華本草》。
[0007] 返顧馬先蒿【來(lái)源】玄參科返顧馬先蒿以根入藥。【性味】咸、苦，平；【歸經(jīng)】歸 肝經(jīng)。【功能主治】祛風(fēng)濕，利尿。破血，逐瘀，通經(jīng)。用于癥瘕痞塊，血瘀經(jīng)閉，跌撲損傷。 【用法用量】?jī)?nèi)服：煎湯，2~6g?！咀⒁狻吭袐D及無(wú)瘀血者禁用?！菊洝俊吨腥A本草》。
[0008] 釣桿柴【別名】釣魚(yú)竿?！緛?lái)源】為薔薇科植物中華繡線梅的根。秋季采收?！拘?味】苦酸甘，涼?！練w經(jīng)】歸肝、腎、肺、小腸經(jīng)?！竟δ苤髦巍壳鍩崂?，滲濕通淋，明目，祛痰。 用于水腫脹滿，熱淋澀痛，暑濕泄瀉，目赤腫痛，痰熱咳嗽?！居梅ㄓ昧俊?jī)?nèi)服：煎湯，9~15g。 【注意】凡內(nèi)傷勞倦，陽(yáng)氣下陷，腎虛精滑及內(nèi)無(wú)濕熱者，慎服。【摘錄】《中華本草》。
[0009] 女貞子【別名】爆格蚤、冬青子?！緛?lái)源】本品為木犀科植物女貞的干燥成熟果實(shí)。 冬季果實(shí)成熟時(shí)采收，除去枝葉，稍蒸或置沸水中略燙后，干燥；或直接干燥?！拘晕丁扛省⒖?， 涼?！練w經(jīng)】歸肝、腎、經(jīng)?！竟δ苤髦巍孔萄a(bǔ)肝腎，明目烏發(fā)。用于眩暈耳鳴，腰膝酸軟，須發(fā) 早白，目暗不明?！居梅ㄓ昧俊?jī)?nèi)服：煎湯，6_12g?！咀⒁狻科⑽柑摵篂a及陽(yáng)虛者忌服。【摘 錄】《中華本草》。
[0010] 相思藤【別名】土甘草、相思子藤、山甘草?！緛?lái)源】藥材基源：為豆科植物相思 子的莖葉。采收和儲(chǔ)藏：5_10月莖葉生長(zhǎng)旺盛時(shí)，割取帶葉幼藤(除凈莢果)，切成小段，鮮用 或曬干。【性味】甘；涼；無(wú)毒?！練w經(jīng)】肺；脾；肝經(jīng)?！竟δ苤髦巍壳鍩峤舛?，利尿。主感冒， 咽喉腫痛，肺熱咳嗽，乳癰，瘡癤，肝炎?！居梅ㄓ昧俊?jī)?nèi)服：煎湯，9~15g。【摘錄】《中華本 草》。

【發(fā)明內(nèi)容】

[0011] 本發(fā)明旨在提供一種用于治療肝豆?fàn)詈俗冃缘闹兴帲ㄟ^(guò)選擇合適的藥材及其配 比，達(dá)到安全有效治愈肝豆?fàn)詈俗冃缘哪康摹?br>[0012] 為了達(dá)到上述目的，本發(fā)明采用以下技術(shù)方案： 一種用于治療肝豆?fàn)詈俗冃缘闹兴?，其特征在于，它是由以下重量配比的原料藥材?備而成：光瓣堇菜15份、川楝子25份、夏蠟梅12份、返顧馬先蒿10份、釣桿柴10份、女貞 子15份、相思藤15份。
[0013] 下面結(jié)合臨床實(shí)驗(yàn)數(shù)據(jù)說(shuō)明本發(fā)明的有益效果： 1、一般資料 發(fā)明人2012年10月~2013年10月間共收集門(mén)診及住院肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?9例，隨 機(jī)分為治療組46例與對(duì)照組43例，治療組男20例，女26例，年齡9~64歲；對(duì)照組男16 例，女27例，年齡11~68歲。2組性別、年齡及病程比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，具有可比性。
[0014] 診斷標(biāo)準(zhǔn) 依據(jù)全國(guó)肝豆?fàn)詈俗冃耘R床專業(yè)會(huì)議的診斷標(biāo)準(zhǔn)： ①起病可為急性、亞急性或慢性，起始癥狀因人而異，多數(shù)患者先出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀， 少數(shù)患者先出現(xiàn)肝臟癥狀。
[0015] ②震顫多先開(kāi)始于一個(gè)肢體，而后向其他三個(gè)肢體、軀干、頭部擴(kuò)延。
[0016] ③肌張力逐漸增高，表現(xiàn)為肌強(qiáng)直，初期多限于一側(cè)肢體，而后擴(kuò)延到四肢、軀干， 面肌強(qiáng)直者呈"面具臉"。亦可見(jiàn)強(qiáng)哭、強(qiáng)笑，或出現(xiàn)扭轉(zhuǎn)痙攣、手足徐動(dòng)等癥。
[0017] ④精神癥狀：表現(xiàn)為智能衰退、記憶力減退、注意力不能集中，重至癡呆，或表情淡 漠，或出現(xiàn)幻覺(jué)等。
[0018] ⑤角膜色素環(huán)（K-F環(huán)）出現(xiàn)。
[0019] ⑥患者若有肝病癥狀，肝臟邊緣可捫及質(zhì)地堅(jiān)硬，但無(wú)壓痛。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)后 肝臟則不能捫及，可為肝硬化萎縮，脾臟增大并可捫及。
[0020] ⑦由于鈣磷代謝障礙，患者骨質(zhì)疏松，易發(fā)生骨折。
[0021] ⑧實(shí)驗(yàn)室檢查，尿銅量增高；血清總銅量和血清銅藍(lán)蛋白量降低；血清銅氧化酶 活性降低。
[0022] 2、試驗(yàn)方法 2. 1治療方法 治療組口服本發(fā)明按照具體實(shí)施例3制得的膠囊劑，每日3次。一療程6天，服用10 療程，療程間停藥2天。
[0023] 對(duì)照組口服D-青霉胺（PA)，每日為20~30mg/kg ;二巰基丁二酸，1 ? 5~2g/日， 一療程6天，服用10療程，療程間停藥2天。
[0024] 3、療效標(biāo)準(zhǔn)與治療結(jié)果 3. 1療效標(biāo)準(zhǔn) ①肢體震顫消失，言語(yǔ)清楚；②角膜色素環(huán)消失。
[0025] ③血清銅、尿銅基本恢復(fù)正常；④肝功能恢復(fù)正?；蚪咏！?br>[0026] 治愈：具備以上4條； 顯效：具備2、3條； 有效：具備1、3條； 無(wú)效：無(wú)一具備。
[0027] 3. 2治療結(jié)果見(jiàn)表1。
[0028] 表1兩組療效比較_
可見(jiàn)，本發(fā)明制得的藥物能夠安全有效治療肝豆?fàn)詈俗冃?，具有推廣價(jià)值。
【具體實(shí)施方式】
[0029] 為了更好地理解和實(shí)施本發(fā)明，下面結(jié)合具體實(shí)施例進(jìn)一步說(shuō)明本發(fā)明。
[0030] 實(shí)施例1 稱?。汗獍贻啦?5克、川楝子25克、夏蠟梅12克、返顧馬先蒿10克、釣桿柴10克、女 貞子15克、相思藤15克；加8倍量水，煎煮1. 5小時(shí)，過(guò)濾；濾渣加6倍量水，煎煮1小時(shí)， 過(guò)濾；合并濾液，濃縮至120克，即得符合正常成人一天用量的煎劑。
[0031] 用于治療肝豆?fàn)詈俗冃??？诜咳辗衷缥缤砣畏谩?br>[0032] 實(shí)施例2 稱?。汗獍贻啦?5克、川楝子25克、夏蠟梅12克、返顧馬先蒿10克、釣桿柴10克、女 貞子15克、相思藤15克；加10倍量水，煎煮2小時(shí)，過(guò)濾；濾渣加8倍量水，煎煮1. 5小時(shí)， 過(guò)濾；合并濾液，濃縮，干燥，包裝，即得符合正常成人一天用量的散劑。
[0033] 用于治療肝豆?fàn)詈俗冃浴？诜?，每日分早午晚三次服用?br>[0034] 實(shí)施例3 稱?。汗獍贻啦?5克、川楝子25克、夏蠟梅12克、返顧馬先蒿10克、釣桿柴10克、女 貞子15克、相思藤15克；加6倍量水，煎煮3次，每次煎煮1小時(shí)，合并煎煮液，濃縮，干燥， 裝入膠囊殼，即得符合正常成人一天用量的膠囊劑。
[0035] 用于治療肝豆?fàn)詈俗冃浴？诜?，每日分早午晚三次服用?br>【主權(quán)項(xiàng)】
1. 一種用于治療肝豆?fàn)詈俗冃缘闹兴?，其特征在于，它是由以下重量配比的原料藥?制備而成：光瓣堇菜15份、川楝子25份、夏蠟梅12份、返顧馬先蒿10份、釣桿柴10份、女 貞子15份、相思藤15份。2. 如權(quán)利要求1所述的用于肝豆?fàn)詈俗冃缘闹兴?，其特征在于，其制備方法為：稱?。?光瓣堇菜15份、川楝子25份、夏蠟梅12份、返顧馬先蒿10份、釣桿柴10份、女貞子15份、 相思藤15份；加8倍量水，煎煮1. 5小時(shí)，過(guò)濾；濾渣加6倍量水，煎煮1小時(shí)，過(guò)濾；合并 濾液，濃縮至120份，即得煎劑；上述份均是指重量份。3. 如權(quán)利要求1所述的用于治療肝豆?fàn)詈俗冃缘闹兴?，其特征在于，其制備方法為：稱 ?。汗獍贻啦?5份、川楝子25份、夏蠟梅12份、返顧馬先蒿10份、釣桿柴10份、女貞子15 份、相思藤15份；加10倍量水，煎煮2小時(shí)，過(guò)濾；濾渣加8倍量水，煎煮1. 5小時(shí)，過(guò)濾； 合并濾液，濃縮，干燥，包裝，即得散劑；上述份均是指重量份。4. 如權(quán)利要求1所述的用于治療肝豆?fàn)詈俗冃缘闹兴?，其特征在于，其制備方法為：稱 ?。汗獍贻啦?5份、川楝子25份、夏蠟梅12份、返顧馬先蒿10份、釣桿柴10份、女貞子15 份、相思藤15份；加6倍量水，煎煮3次，每次煎煮1小時(shí)，合并煎煮液，濃縮，干燥，裝入膠 囊殼，即得膠囊劑；上述份均是指重量份。
【專利摘要】本發(fā)明涉及一種用于治療肝豆?fàn)詈俗冃缘闹兴帲怯梢韵轮亓颗浔鹊脑纤幉闹苽涠桑汗獍贻啦?5份、川楝子25份、夏蠟梅12份、返顧馬先蒿l0份、釣桿柴10份、女貞子15份、相思藤15份。臨床實(shí)驗(yàn)證明，本發(fā)明能夠安全有效治療肝豆?fàn)詈俗冃浴?br>【IPC分類】A61P3/00, A61K36/86
【公開(kāi)號(hào)】CN105055680
【申請(qǐng)?zhí)枴緾N201510538907
【發(fā)明人】王娟
【申請(qǐng)人】王娟
【公開(kāi)日】2015年11月18日
【申請(qǐng)日】2015年8月29日